Web轻小说@WebQXS · Post #214 · 28/11/2022 06:00
浴血龙和食人姬
作者:九尾珠
简介:作为绝对王者君临囚人角斗场的少女——浴血龙
作为异国新人而出现在角斗场的少女——食人姬
两名少女同时爱上了一位青年,由此陷入了泥沼般的修罗场。
分类:#异世界
标签:#病娇#残酷#三角关系#第二章
力推指数:最高级 #S
点评:👍这篇小说应该属于病娇界的鼻祖,在十几年前还没有病娇文概念出现的时代里,就有如此质量的小说在现在也不多见。不过,毕竟年代有些久远,前面可能会感到有些老套,但是后面可就说不定了。
下面是第二章
неонатальный скрининг
В неонатальный скрининг включат два новых заболевания.
В России расширят список заболеваний для неонатального скрининга. В перечень с 2026 года войдут дефицит декарбоксилазы ароматических L-аминокислот и Х-сцепленная адренолейкодистрофия.
Минздрав РФ планирует расширить перечень врожденных и (или) наследственных заболеваний для неонатального скрининга с 2026 года. Проект изменений в Порядок оказания медицинской помощи пациентам с врожденными и (или) наследственными заболеваниями опубликован на портале regulation.gov.ru.
В список патологий, на которые проводится расширенный неонатальный скрининг, предложено включить дефицит декарбоксилазы ароматических L-аминокислот (код E70.8 по Международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ–10) и Х-сцепленную адренолейкодистрофию (код Е71.3 по МКБ-10).
Недостаточность декарбоксилазы ароматических аминокислот (AADC) – редкое аутосомно-рецессивное генетическое заболевание, вызываемое мутациями гена DDC, кодирующего соответствующий фермент. Первые симптомы проявляются в возрасте нескольких месяцев (в среднем 2,7 месяца). Характерные симптомы: мышечная гипотония, отставание в развитии, окулогирные кризы, двигательные расстройства, дистония и дискинезия, нарушение моторики ЖКТ и вегетативной нервной системы. У некоторых пациентов может развиться церебральная фолатная недостаточность, поскольку избыток L-дофамина приводит к истощению запасов доноров метильных групп, таких как S-аденозилметионин и 5-MTHF.
Х-сцепленная адренолейкодистрофия (адреномиелонейропатия, болезнь Шильдера, суданофильная лейкодистрофия с гиперпигментацией кожных покровов, диффузный периаксиальный энцефалит, болезнь Симерлинга Крейтцфельда) (MIM 300100) – редкое наследственное заболевание, относящееся к группе пероксисомных болезней с Х-сцепленным рецессивным типом наследования. Заболевание обусловлено мутациями гена АВСD1, кодирующем трансмембранный белок ALDP, что приводит к нарушению b-окисления очень длинноцепочечных жирных кислот с длиной углеродной цепи ≥ C22 (ОДЦЖК) в пероксисомах и характеризуется сочетанным поражением периферической, центральной нервной систем и надпочечников.
Программа расширенного неонатального скрининга на 36 редких и наследственных заболеваний стартовала в России с 1 января 2023 года. Ранее детей проверяли на пять заболеваний. Новая организация скрининга позволила значительно сократить сроки постановки диагноза и начала терапии.
Специалисты медико-генетического научного центра (МГНЦ) им. акад. Н.П. Бочкова в начале года направили в Минздрав РФ предложения по включению в федеральную программу скрининга новорожденных двух нозологий — миодистрофии Дюшенна—Беккера и AADC-синдром. Отмечалось, что для диагностики этих заболеваний не требуется закупки дополнительного оборудования, а для терапии разработаны эффективные препараты, которыми пациентов обеспечивает фонд «Круг добра». Позднее директор МГНЦ академик РАН Сергей Куцев говорил, что перечень могут расширить сразу на девять новых заболеваний, но каких именно, не уточнил.
#дискинезия
#адренолейкодистрофия
#дофамин
#дистония
#синдром
#болезнь
#энцефалит
#нарушение
#недостаточность
#криз
#гипотония
#s-аденозилметиони
Подписаться Владельцы Медицинских Клиник
Web轻小说@WebQXS · Post #222 · 30/01/2023 09:52
浴血龙和食人姬
作者:九尾珠
简介:作为绝对王者君临囚人角斗场的少女——浴血龙
作为异国新人而出现在角斗场的少女——食人姬
两名少女同时爱上了一位青年,由此陷入了泥沼般的修罗场。
分类:#异世界
标签:#病娇#残酷#三角关系#第十章
力推指数:最高级 #S
点评:👍这篇小说应该属于病娇界的鼻祖,在十几年前还没有病娇文概念出现的时代里,就有如此质量的小说在现在也不多见。不过,毕竟年代有些久远,前面可能会感到有些老套,但是后面可就说不定了。
下面是第十章
Web轻小说@WebQXS · Post #221 · 16/01/2023 02:33
浴血龙和食人姬
作者:九尾珠
简介:作为绝对王者君临囚人角斗场的少女——浴血龙
作为异国新人而出现在角斗场的少女——食人姬
两名少女同时爱上了一位青年,由此陷入了泥沼般的修罗场。
分类:#异世界
标签:#病娇#残酷#三角关系#第九章
力推指数:最高级 #S
点评:👍这篇小说应该属于病娇界的鼻祖,在十几年前还没有病娇文概念出现的时代里,就有如此质量的小说在现在也不多见。不过,毕竟年代有些久远,前面可能会感到有些老套,但是后面可就说不定了。
下面是第九章
Web轻小说@WebQXS · Post #250 · 20/08/2023 07:58
浴血龙和食人姬
作者:九尾珠
简介:作为绝对王者君临囚人角斗场的少女——浴血龙
作为异国新人而出现在角斗场的少女——食人姬
两名少女同时爱上了一位青年,由此陷入了泥沼般的修罗场。
分类:#异世界
标签:#病娇#残酷#三角关系#第二十八章
力推指数:最高级 #S
点评:👍这篇小说应该属于病娇界的鼻祖,在十几年前还没有病娇文概念出现的时代里,就有如此质量的小说在现在也不多见。不过,毕竟年代有些久远,前面可能会感到有些老套,但是后面可就说不定了。
下面是第二十八章
Web轻小说@WebQXS · Post #249 · 15/08/2023 01:54
浴血龙和食人姬
作者:九尾珠
简介:作为绝对王者君临囚人角斗场的少女——浴血龙
作为异国新人而出现在角斗场的少女——食人姬
两名少女同时爱上了一位青年,由此陷入了泥沼般的修罗场。
分类:#异世界
标签:#病娇#残酷#三角关系#第二十七章
力推指数:最高级 #S
点评:👍这篇小说应该属于病娇界的鼻祖,在十几年前还没有病娇文概念出现的时代里,就有如此质量的小说在现在也不多见。不过,毕竟年代有些久远,前面可能会感到有些老套,但是后面可就说不定了。
下面是第二十七章
Web轻小说@WebQXS · Post #247 · 30/07/2023 06:48
浴血龙和食人姬
作者:九尾珠
简介:作为绝对王者君临囚人角斗场的少女——浴血龙
作为异国新人而出现在角斗场的少女——食人姬
两名少女同时爱上了一位青年,由此陷入了泥沼般的修罗场。
分类:#异世界
标签:#病娇#残酷#三角关系#第二十六章
力推指数:最高级 #S
点评:👍这篇小说应该属于病娇界的鼻祖,在十几年前还没有病娇文概念出现的时代里,就有如此质量的小说在现在也不多见。不过,毕竟年代有些久远,前面可能会感到有些老套,但是后面可就说不定了。
下面是第二十六章
Web轻小说@WebQXS · Post #245 · 17/07/2023 08:41
浴血龙和食人姬
作者:九尾珠
简介:作为绝对王者君临囚人角斗场的少女——浴血龙
作为异国新人而出现在角斗场的少女——食人姬
两名少女同时爱上了一位青年,由此陷入了泥沼般的修罗场。
分类:#异世界
标签:#病娇#残酷#三角关系#第二十五章
力推指数:最高级 #S
点评:👍这篇小说应该属于病娇界的鼻祖,在十几年前还没有病娇文概念出现的时代里,就有如此质量的小说在现在也不多见。不过,毕竟年代有些久远,前面可能会感到有些老套,但是后面可就说不定了。
下面是第二十五章
Web轻小说@WebQXS · Post #243 · 30/06/2023 02:46
浴血龙和食人姬
作者:九尾珠
简介:作为绝对王者君临囚人角斗场的少女——浴血龙
作为异国新人而出现在角斗场的少女——食人姬
两名少女同时爱上了一位青年,由此陷入了泥沼般的修罗场。
分类:#异世界
标签:#病娇#残酷#三角关系#第二十四章
力推指数:最高级 #S
点评:👍这篇小说应该属于病娇界的鼻祖,在十几年前还没有病娇文概念出现的时代里,就有如此质量的小说在现在也不多见。不过,毕竟年代有些久远,前面可能会感到有些老套,但是后面可就说不定了。
下面是第二十四章
Web轻小说@WebQXS · Post #241 · 13/06/2023 11:06
浴血龙和食人姬
作者:九尾珠
简介:作为绝对王者君临囚人角斗场的少女——浴血龙
作为异国新人而出现在角斗场的少女——食人姬
两名少女同时爱上了一位青年,由此陷入了泥沼般的修罗场。
分类:#异世界
标签:#病娇#残酷#三角关系#第二十三章
力推指数:最高级 #S
点评:👍这篇小说应该属于病娇界的鼻祖,在十几年前还没有病娇文概念出现的时代里,就有如此质量的小说在现在也不多见。不过,毕竟年代有些久远,前面可能会感到有些老套,但是后面可就说不定了。
下面是第二十三章
Web轻小说@WebQXS · Post #239 · 31/05/2023 02:55
浴血龙和食人姬
作者:九尾珠
简介:作为绝对王者君临囚人角斗场的少女——浴血龙
作为异国新人而出现在角斗场的少女——食人姬
两名少女同时爱上了一位青年,由此陷入了泥沼般的修罗场。
分类:#异世界
标签:#病娇#残酷#三角关系#第二十二章
力推指数:最高级 #S
点评:👍这篇小说应该属于病娇界的鼻祖,在十几年前还没有病娇文概念出现的时代里,就有如此质量的小说在现在也不多见。不过,毕竟年代有些久远,前面可能会感到有些老套,但是后面可就说不定了。
下面是第二十二章
Web轻小说@WebQXS · Post #237 · 15/05/2023 05:15
浴血龙和食人姬
作者:九尾珠
简介:作为绝对王者君临囚人角斗场的少女——浴血龙
作为异国新人而出现在角斗场的少女——食人姬
两名少女同时爱上了一位青年,由此陷入了泥沼般的修罗场。
分类:#异世界
标签:#病娇#残酷#三角关系#第二十一章
力推指数:最高级 #S
点评:👍这篇小说应该属于病娇界的鼻祖,在十几年前还没有病娇文概念出现的时代里,就有如此质量的小说在现在也不多见。不过,毕竟年代有些久远,前面可能会感到有些老套,但是后面可就说不定了。
下面是第二十一章