Post #130

Закрываем случай из практики: Желатинозная трансформация костного мозга. ЖТКМ - редкая патология неизвестного патогенеза, характеризующаяся атрофией жировых клеток, очаговой потерей гемопоэтических клеток и отложением внеклеточных желеобразных веществ, которые гистохимически являются мукополисахаридами, богатыми гиалуроновой кислотой. ЖТКМ часто является показателем тяжелого заболевания у пациента, но не специфичена для конкретного заболевания. Первое описание патологии дал Paul Michael в 1930 году при исследовании тел 11 умерших (статья в комментариях, пара скринов в шапке). Хотя, стоит отметить, что первые упоминания были отмечены в работах Вирхова (1821-1902), Хертера (1865-1910) и Адами (1862-1926). Хотя патогенез ЖТКМ остается неизвестным, большинство исследований, особенно в случаях недостаточного питания, сходятся во мнении об общем патофизиологическом механизме мобилизации жира в условиях голодания с последующим отложением гиалуроновой кислоты. Это избыточное накопление внеклеточного студенистого материала нарушает микроокружение костного мозга, приводя к подавлению кроветворения, что отражается в виде цитопении периферической крови. Следует заметить, что большинство сообщений ЖТКМ не связаны с патологией крови. Вместе с этим, есть обилие сообщений о сочетании с различными злокачественными новообразованиями системы кроветворения, такими как ОМЛ, острый промиелоцитарный лейкоз, ОЛЛ, МДС, множественная миелома... Во многих из этих случаев присутствовала заметная потеря веса при анорексии, что указывает на возможность того, что основной механизм, приводящий к развитию ЖТКМ, остается тем же, что и в случаях хронических инфекций и злокачественных новообразований, анорексии. В этом случае у пациента хронический индуративный панкреатит с выраженным дефицитом массы тела и глубокой анемией. Спасибо за предоставленный случай и его подробный разбор Владимиру Алексеевичу Хоржевскому!