Post #164

Закрываем случай из практики: примитивная миксоидная мезенхимальная опухоль младенцев - PMMTI (саркома с перестройкой BCOR) Другие педиатрические опухоли с внутренней тандемной дупликацией BCOR (BCOR ITD): светлоклеточная саркома почки, high-grade нейтроэпителиальная опухоль. Морфологически идентичны и имеют одинаковый иммунофенотип. Впервые PMMTI была описана в 2006 г. R.Alaggio. Локализация: мягкие ткани туловища, головы и шеи, конечностей, брюшная и грудная полость. Примитивные овоидные и веретеновидные клетки, расположенные среди миксоидной стромы с ветвящимися, иногда расширенными кровеносными сосудами. На периферии нодулей могут быть участки пучкового строения. ИГХ: CyclinD1, SATB2, TLE1 (по отдельности неспецифичны, однако данная комбинация определяется практически во всех случаях), BCOR. Спасибо Ирине Семеновне Клецкой за предоставленный случай и его разбор!