Post #180

Закрываем случай из практики: диабетическая нефропатия, III класса, с характерным формированием узелков Киммелстил-Уилсона (нодулярный склероз). Диагностическим критерием III класса гломерулярного поражения является наличие хотя бы одного достоверного узелка Киммелстил-Уилсона. В настоящее время выделяют гломерулярное поражение (с I по IV классы), сосудистое и интерстициальное. Наличие узелков Киммелстил-Уилсона (нодулярный склероз) является плохим прогностическим признаком как для функционального состояния почки, так и для жизненного прогноза пациента. При сахарном диабете в основе патогенеза лежит неферментативное гликозилирование белков, не исключением стал и коллаген, являющийся основой базальной мембраны и каркасом мезангиального матрикса. Узелки Киммелстил-Уилсона представляют собой округлое или овальное мезангиальное поражение с бесклеточным матриксом в центре и наличием по периферии ядер мезангиоцитов. При исследовании патогенеза предполагается, что важными моментами в их формировании являются лизис матрикса (мезангиолизис) и отслоение эндотелия от гломерулярной базальной мембраны. Это приводит к разобщению мезангия и базальной мембраны и нарушает их функционирование. Так же в узелках могут быть найдены фрагменты клеток и жировые включения. Чем же интересна ситуация? Протеинурией, которая наблюдается не у каждого пациента с данным поражением. Немного о протеинурии при сахарном диабете. При диабетической нефропатии наблюдается отслоение подоцитов от базальной мембраны, развивается подоцитопения с «оголением» участков базальной мембраны, также могут иметь место дегенеративные изменения отростков подоцитов, вплоть до изменений, идентичных болезни минимальных изменений (при этом возможна такая же выраженная протеинурия, однако, она резистентна к иммуносупрессии, а применение ГКС может даже усиливать ее за счет вторичного повышения уровня сахара крови). Спасибо Татьяне Андреевне Гаркуше за предоставленный случай и его подробный разбор!