Post #310

Закрываем случай из практики: проксимальная тубулопатия легких цепей (LCPT)/Lambda. Проксимальная тубулопатия легких цепей (ПТЛЦ) — заболевание, характеризующееся специфическим поражением почек, с накоплением в эпителии проксимальных канальцев патологических моноклональных иммуноглобулинов (парапротеинов, М-протеинов), продуцируемых клоном опухолевых В-лимфоцитов или плазматических клеток. Имеются кристаллическая и некристаллическая формы. Лучше дифференцировать их с применением электронной микроскопии, так как кристаллы мелкого размера могут выглядеть как крупные гранулы. Достаточно заметно изменение эпителия части канальцев. Эпителиоциты словно «надутые» и в цитоплазме визуализируются крупные ШИК-позитивные гранулы. При окраске трихромом по Массону эти гранулы окрашены преимущественно в голубой цвет. Имеются очаги некроза эпителия. Однако, о чем-то конкретном это нам не расскажет. Есть множество веществ, обладающих нефротоксичностью, которые ведут к некрозу эпителия канальцев, при некоторых формируются кристаллы. Какие особенности мы видим в данном случае: • Селективность поражения (проксимальные канальцы). • Яркое свечение в реакции с антителами только к какой-то одной легкой цепи иммуноглобулинов (или каппа или лямбда). • Протеинурия 10-17 г/сут, при этом общий белок 64 г/л (нижняя граница нормы 65 г/л), альбумин 31 г/л (нижняя граница нормы 35 г/л). При массивной протеинурии не так и выражена потеря белков плазмы крови. Возможно потеря происходит какого-то другого белка, синтезируемого не печенью. Спасибо Татьяне Андреевне Гаркуше за предоставленный случай и его подробный разбор!