Post #711

💬Ребёнка 6 месяцев лечили от рецидивирующих острых тонзиллитов, но оказалось, что никакого тонзиллита у него не было Подробнее об этом случае: пациенту на протяжении нескольких месяцев ставили рецидивирующие острые тонзиллиты —> сначала просто назначали антибиотик внутрь —> после уже стали колоть цефтриаксон —> однажды родители с ребенком попали к другому педиатру и тот заподозрил у пациента совсем другое и это другое = синдром Маршалла после этого ребенка направили к нам на консультацию, и как итог — диагноз был подтвержден выполнением инъекции преднизолона. Он полностью купировал болезнь на 2 день от ее появления. Далее преднизолон уже можно было не колоть, а пропивать в таблетках для купирования приступа (под контролем врача). Этот кейс как напоминание о том, что есть случаи, когда второе мнение — штука очень важная, как и вовремя отправить пациента к профильному специалисту. Данное заболевание хоть и встречается достаточно редко, все же имеет право быть. Когда у меня на приеме озвучивают жалобы «у нас ангина за ангиной, уже 10 антибиотиков за год», я сразу вспоминаю про синдром Маршалла. Если вы родители такого ребенка, то обратите внимание. Может быть вы поймете, что ваши 10 ангин укладываются в критерии PFAPA, что потом подтвердит врач? Тогда ваша жизнь станет чуточку легче 🙏 А теперь подробнее про сам синдром Маршалла: ➡️ PFAPA (синдром Маршалла) – это аутовоспалительный синдром рецидивирующей лихорадки неизвестной этиологии, характеризующейся повторяющимися, как по часам, эпизодами лихорадки, фарингита, афтозного стоматита и шейной лимфаденопатии. Приступы PFAPA обычно длятся около 4-7 дней и повторяются каждые 3-6 недель. У 60% пациентов лихорадке предшествовал продромальный симптом (усталость). Значительное количество пациентов сообщают о круглосуточной регулярности приступов на ранних стадиях заболевания. С течением времени и взрослением приступы становятся менее тяжелыми, более короткими (3-5 дней) и повторяются с более длительными интервалами (5-8 недель). Афтозные поражения при PFAPA обычно представляют собой болезненные, неглубокие, круглые язвы ➡️ Диагностические критерии PFAPA: – регулярно повторяющиеся лихорадочные эпизоды в равные промежутки времени с началом в раннем возрасте (<5 лет) – лихорадочные (39-40 °С) эпизоды без симптомов простуды, но по крайней мере, с одним из следующих клин. признаков: 1. афтозный стоматит, 2. шейный лимфаденит, 3. тонзиллофарингит – исключена циклическая нейтропения – бессимптомные интервалы между эпизодами лихорадки – нормальный рост и развитие ➡️ Лечение Стандартизированной терапии синдрома Маршалла нет. Говоря о купировании приступов: Клин. опыт показывает, что жаропонижающие средства могут быть использованы во время приступов для купирования лихорадки (но в борьбе с другими симптомами они неэффективны) Для лечения в острый период могут быть назначены глюкокортикоиды в виде однократного введения упомянутого ранее преднизолона в дозировке 1-2 мг/кг. Однако лечение кортикостероидами не предотвращает последующие эпизоды PFAPA + может иметь неблагоприятный эффект в виде уменьшения интервалов между приступами с течением времени. Лечение направлено на уменьшение частоты приступов: У некоторых пациентов в качестве профилактики в межприступный период может применяться колхицин. Тонзиллэктомия также является вариантом лечения для пациентов, которые не реагируют или не переносят медикаментозное лечение или у которых тяжесть эпизодов сильно снижает качество жизни. Риски хирургического вмешательства и доброкачественный долгосрочный характер PFAPA всегда следует принимать во внимание при решении о тонзиллэктомии. У большинства пациентов с PFAPA после тонзиллэктомии сохраняется афтозный стоматит, при этом другие симптомы, включая лихорадку, полностью регрессируют. Если хотите изучить тему подробнее, у меня естьстатья об этом.