Post #340

О лечении миелопролиферативных новообразований (МПН) Что важно? МПН - это группа хронических заболеваний костного мозга, при котором он производит слишком много каких-либо клеток крови. Основные МПН ⤵️ ✔️истинная полицитемия (переизбыток эритроцитов) ✔️эссенциальная тромбоцитемия (переизбыток тромбоцитов) ✔️миелофиброз (рубцевание костного мозга) Выбор терапии зависит от конкретного типа заболевания, группы риска, возраста пациента, генетических мутаций и выраженности симптомов. Цели лечения 📎снизить риск тромбозов 📎контролировать симптомы 📎улучшить качество жизни 📎замедлить прогрессирование заболевания 📎увеличить продолжительность жизни 1️⃣ Истинная полицитемия (ИП) Всем пациентам рекомендуется низкодозовый аспирин (при отсутствии противопоказаний!) и кровопускания для поддержания гематокрита ниже 45%. Это золотой стандарт, позволяющий снизить риск сердечно-сосудистых событий. Циторедуктивная терапия (снижение клеток крови) ⤵️ Назначается пациентам из группы высокого риска (возраст старше 60 лет или наличие тромбозов в анамнезе), а также при непереносимости или недостаточной эффективности кровопусканий. Могут использоваться гидроксикарбамид (гидроксимочевина), интерферон-альфа-2b и пэгинтерферон альфа-2b, руксолитиниб, бусульфан. 2️⃣ Эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ) Цель - снизить риск тромбозов и кровотечений. Низкий риск: наблюдение и, при необходимости, прием аспирина в низких дозах для контроля микроциркуляторных симптомов. Высокий риск: циторедуктивная терапия. 3️⃣ Миелофиброз (МФ) Это наиболее агрессивное МПН. Лечение зависит от прогностической группы риска (IPSS, DIPSS) и клинических проявлений. Наблюдение, таргетная терапия или трансплантация костного мозга. Трансплантация костного мозга (алло-ТГСК) - единственный потенциально излечивающий метод. Рассматривается для пациентов с промежуточным-2 или высоким риском, молодого возраста и без тяжелых сопутствующих заболеваний. Для коррекции анемии могут использоваться препараты, стимулирующие эритропоэз, а при выраженном увеличении селезенки и неэффективности медикаментозной терапии может рассматриваться вопрос о спленэктомии.