Элементарная гематология

Ключевые антитела при АФС 🤩🤩🤩🤩 🌸Волчаночный антикоагулянт (ВА) Это не конкретное антитело, а лабораторный феномен - антитела, которые in vitro (в пробирке) удлиняют фосфолипид-зависимые тесты свёртывания (например, АЧТВ). Самый сильный фактор риска тромбозов и потерь беременности. 🌸Антитела к b2-гликопротеину I (анти-b2GPI) Это прямое патогенное звено - анти-b2GPI связываются с открытой формой b2GPI на поверхности клеток, активируют тромбоциты, эндотелий, моноциты, запускают тромбовоспаление. 🌸Антитела к кардиолипину (аКЛ) Клинически значимые аКЛ фактически распознают комплекс кардиолипин-b2GPI. Высокие титры значимы, но патогенность реализуется через b2GPI. 🌸«Некритериальные» антитела (не входят в диагностические критерии, объясняют серонегативный АФС и дополнительные механизмы): 🛑к протромбину и комплексу фосфатидилсерин/протромбин (связаны с тромбозами и ВА-эффектом); 🛑к аннексину A5; 🛑к нейтрофильным внеклеточным ловушкам (NETs - сети из ДНК и белков, которые выбрасывают нейтрофилы; мешают их разрушению, что поддерживает воспаление и тромбоз).

В первый день лета и международный день защиты детей, я хочу напомнить всем взрослым о том, что 💙 ультрафиолетовое излучение - доказанный канцероген! ‼️ Серьёзные солнечные ожоги в детстве значительно повышают риск развития меланомы и других видов рака кожи во взрослом возрасте. ‼️ Кожа детей особенно уязвима из-за незрелых механизмов защиты от солнечных лучей. Пожалуйста, 💙избегайте пребывания на солнце в пиковые часы ❤️используйте солнцезащитные кремы, если ультрафиолетовый индекс больше 2 (его можно посмотреть в любом приложении «погода») 💜помните о безопасных составах кремов (в том числе и для морских обитателей если собираетесь на море) 🤩 Для детей и моря опасны Oxybenzone (Benzophenone-3) - нарушает гормональный фон, вызывает обесцвечивание кораллов Octinoxate - токсичен для рыб и планктона Octocrylene - накапливается в тканях морских обитателей Parabens - потенциальные эндокринные разрушители Самые безопасные кремы как для человека, так и для окружающей среды с пометкой ”Reef Safe" и «Eco-Friendly” 🫶 ☀️

#клинический_случай Молодая женщина 24 лет Жалобы на нарастающую в течение 3 недель слабость, утомляемость и «пожелтение глаз». Также отмечает потемнение мочи («цвета тёмного пива») в последние 7 дней. Анамнез заболевания: Заболевание началось постепенно с чувства усталости при привычной физической нагрузке. За неделю до обращения заметила желтушность склер. Лихорадки, ознобов, болей в животе, суставах или пояснице не отмечала. Недавних путешествий, контактов с инфекционными больными или приёма новых лекарственных препаратов (включая БАДы) не было. Менструации регулярные, без изменений по объёму кровопотери. Отрицает кровохарканье, мелену, гематурию (кроме изменения цвета мочи), носовые кровотечения или легкость образования синяков. Потерю веса, ночную потливость, увеличение лимфоузлов - отрицает. Анамнез жизни: Хронические заболевания отрицает. Лекарства не принимает постоянно. Оральные контрацептивы не использует. Аллергии на лекарства не отмечала Хирургические вмешательства - аппендэктомия в возрасте 16 лет, без осложнений. Семейный анамнез: не отягощён по заболеваниям крови, гемоглобинопатиям или аутоиммунным расстройствам. Социальный анамнез: не курит, алкоголь употребляет эпизодически (1-2 бокала вина в месяц), инъекционные наркотики не использует. Работает офис-менеджером. Есть предположения что это может быть? Какая дополнительная информация нужна?

Дорогие подписчики, у меня к вам предложение - один раз в пару месяцев в последнее воскресенье месяца интерактивно обсуждать клинические случаи из гематологической практики. Интересно такое?

Сегодня последняя суббота месяца, а значит день для ваших вопросов. Пишите вопросы в комментариях, буду отвечать по мере возможности. Всем хороших выходных! ☕️

Как антифосфолипидные антитела вызывают тромбозы? Теория «двух ударов» 🚩 Только наличия антифосфолипидных антител (аФЛ) недостаточно для развития тромбоза 🤜 1-й удар - наличие аФЛ, создающих постоянный «тлеющий» провоспалительный и прокоагулянтный фон. 🤜 2-й удар - триггер (инфекция, операция, травма, беременность, иммобилизация), опрокидывающий равновесие и запускающий каскад. 🌸Активация клеток Ведущую патогенную роль играют антитела к β2-гликопротеину I (анти-β2GPI). Связываясь с комплексом β2GPI на поверхности клеток, они через рецепторы (TLR4, ApoER2) запускают внутриклеточную активацию. 🛑Эндотелий (внутренняя выстилка сосудов) выделяет тканевой фактор и белки, заставляющие лейкоциты и тромбоциты прилипать к стенке 🛑Моноциты становятся главным источником тканевого фактора в крови, выделяют провоспалительные вещества (ФНО-альфа, интерлейкин-1) 🛑 Нейтрофилы подвергаются NETозу - выбрасывают NETs (липкие сети из ДНК, гистонов и ферментов), которые служат каркасом для тромба и мощно активируют тромбоциты и контактный путь свёртывания 🛑Тромбоциты активируются при наличии небольшого фона тромбина и взаимодействуют с нейтрофилами, усиливая выброс NETs 🌸Сдвиг баланса в сторону свёртывания 🛑Подавляются естественные антикоагулянты - система протеина C/S, антитромбин 🛑Нарушается фибринолиз - тромб становится более устойчивым к растворению 🛑 Разрушается «аннексиновый щит» - антитела вытесняют защитную сетку из белка аннексина A5 с поверхности эндотелия и трофобласта, обнажая прокоагулянтные фосфолипиды. 🌸Активация системы комплемента Комплемент - мостик от антител к тромбовоспалению. Ключевой медиатор - анафилатоксин С5а. Он активирует нейтрофилы (усиливая NETоз и экспрессию тканевого фактора), повреждает эндотелий и замыкает круг воспаления, переводя «тлеющий» фон в тромботический шторм. Как антифосфолипидные антитела вызывают осложнения беременности? Ранние потери (1 триместр) 🌸прямое токсическое действие аФЛ (особенно анти-β2GPI) на клетки трофобласта (клетки зародыша, формирующие плаценту) 🌸подавляется деление клеток трофобласта, прорастание в матку и слияние - эмбрион не может закрепиться Поздние осложнения 🌸преэклампсия, задержка развития плода, гибель плода 🌸к дисфункции трофобласта добавляется мощное воспаление из-за активации комплемента в плаценте (привлекает нейтрофилы, вызывает повреждение тканей) #патогенез #АФС

Элементарная гематология pinned «Какое лечение из предложенного вы бы выбрали? *Оба варианта лечения имеют одинаковую эффективность и не исключают возврат болезни через неопределенный срок. »

Дорогие подписчики, всем доброе утро! ☀️ Давайте немного поговорим об антифосфолипидном синдроме - АФС. АФС - это системное аутоиммунное заболевание, которое может поражать практически любые органы, от кожи до нервной системы. Вот несколько интересных фактов об АФС ⤵️ 1️⃣«Волчаночный антикоагулянт» (один из видов антител при АФС) получил свое название, потому что впервые был обнаружен у пациентов с системной красной волчанкой и в лабораторных тестах (in vitro) замедлял свертывание крови. 👉👈 Это противоречит его действию в организме, где он, наоборот, повышает риск тромбозов. 2️⃣Связь АФС с ложноположительными тестами на сифилис была замечена еще в начале XX века, когда у некоторых пациентов без сифилиса выявлялись антифосфолипидные антитела) 📌 3️⃣Помимо тромбозов, АФС может проявляться мигренями, нарушениями памяти и сетчатым ливедо (синевато-фиолетовый сосудистый рисунок на коже). Также может развиться хорея - непроизвольные, порывистые движения конечностями или языком. 🚨Насколько тяжелым может быть течение? 1️⃣Катастрофический АФС (КАФС) Менее чем у 1% пациентов развивается самая тяжелая и стремительная форма - КАФС. В течение короткого времени (дней или недель) тромбы образуются в сосудах сразу нескольких органов (почек, легких, мозга, сердца), вызывая их недостаточность. Даже при своевременной терапии, смертность при КАФС достигает 50%. 2️⃣АФС и беременность Синдром считается одной из наиболее частых приобретенных и при этом излечимых причин привычного невынашивания. Своевременное лечение антикоагулянтами позволяет многим женщинам с этим диагнозом успешно выносить беременность. Более подробно об АФС в следующих постах. Всем хорошего дня и отличного настроения! 🫶

Элементарная гематология pinned «Вы сталкивались с тем, что врач интересовался Вашим мнением о лечении (или Вы - врач, который обсуждает с пациентом разные подходы?»