Элементарная гематология

Дорогие подписчики, всем доброе утро! ☕️ После вчерашних комментариев у меня возникли к вам пара вопросов/опросов. Обсуждают ли у нас с пациентом его предпочтения в лечении? Понятно, что выбор есть не всегда, но когда есть альтернативы?

Пернициозная анемия 🤔Что это такое? Это разновидность дефицита витамина B12, вызванная аутоантителами, которые подавляют всасывание витамина. Это пожизненное состояние, при котором организм не может усваивать B12 обычным путем. 🔎Как диагностируют? Диагноз устанавливается на основании подтвержденного дефицита витамина B12 и исключения других причин. ⏺️Нормальный уровень: выше 300 пг/мл (221 пмоль/л) - дефицит маловероятен. ⏺️Пограничный уровень: 200–300 пг/мл (148–221 пмоль/л) - дефицит возможен. ⏺️ Низкий уровень: ниже 200 пг/мл (148 пмоль/л) - вероятен дефицит. Выявление аутоантител, если причина дефицита В12 не ясна. 💉 Как лечить? Терапия пожизненная🌸 🌸 Основной метод - инъекции (парентерально) ⏺️ Начальная доза: 1000 мкг (1 мг) внутримышечно или глубоко подкожно 1 раз в неделю в течение 4 недель. ⏺️ Поддерживающая доза: 1000 мкг 1 раз в месяц (для цианокобаламина) или 1 раз в 2–3 месяца (для гидроксокобаламина). 🌸Альтернативный метод - высокие дозы таблеток (перорально) ⏺️ 1000–2000 мкг (1–2 мг) ежедневно. ⏺️ Возможно только при отсутствии острых симптомов анемии или неврологических осложнений и при гарантированной приверженности пациента лечению. 🌸НЕ используется ⏺️Внутривенный путь. ⏺️Трансдермальные, интраназальные формы и формы с замедленным высвобождением (в России их нет, в других странах есть, но и там они не показаны к применению). При диагностике пернициозной анемии обязательно нужно выполнить ЭГДС. ‼️ Дорогие подписчики, помните, что информация на канале носит ознакомительный характер и не является медицинской рекомендацией! Не занимайтесь самолечением! Нет лекарств (и даже витаминов) без побочных эффектов! Перед назначением любых препаратов проконсультируйтесь с врачом.

Как может вводиться витамин В12? 🌸Внутримышечно или глубоко подкожно - уколы 🌸Перорально - таблетки 🌸Внутривенно (большая часть выводится в мочой, поэтому этот способ мало эффективен) Дозы Внутримышечно: 🌸 при бессимптомном дефиците 1000мкг внутримышечно 1р/нед. 3-4 недели, затем 1р/мес. (цианкобаламин) или 1р/2мес. (гидроксикобаламин) 🌸 при анемии или неврологических нарушениях 1000мкг внутримышечно через день в течение неделе (можно двух), затем 1р/нед. 4 недели, затем затем 1р/мес. (цианкобаламин) или 1р/2мес. (гидроксикобаламин) Перорально: 🌸при нормальном всасывании 1000 мкг один раз в день - эффективность равна инъекциям. 🌸при нарушенном всасывании, например, после операции или при аутоиммунном гастрите, 1000–2000 мкг ежедневно - всасывание за счёт пассивной диффузии. Длительность · Пожизненно - если причина не устранима (например, удалён желудок, аутоантитела к внутреннему фактору). · До коррекции - если причина обратима (диета, лекарства, обратимая мальабсорбция). После отмены можно проверить уровень B12 через несколько месяцев. ‼️ Дорогие подписчики, помните, что информация на канале носит ознакомительный характер и не является медицинской рекомендацией! Не занимайтесь самолечением! Нет лекарств (и даже витаминов) без побочных эффектов! Перед назначением любых препаратов проконсультируйтесь с врачом.

Когда нужно срочно и быстро лечить дефицит В12? 🌸Есть анемия или неврологические/нейропсихиатрические проявления 🌸Высок риск необратимого неврологического нарушения. 🌸При беременности, так как может пострадать развивающийся плод. 🌸У новорожденных и младенцев, чье развитие может быть нарушено. В остальных случаях восстановление дефицита постепенное, плановое. Кому нужна профилактика дефицита витамина В12? Обязательно: 🌸Веганам и вегетарианцам, так как В12 не содержится в растительных продуктах. Ежедневная доза 2,4мкг. 🌸Лицам, у которых были операции на желудке. Ежедневная доза в таблетках 1000мкг. Опционно в зависимости от концентрации витамина В12 в сыворотке крови, который контролируется 1р/год: 🌸Лицам, у которых были операции на тонком кишечнике. 🌸Лицам с болезнью Крона. 🌸Новорожденным, рожденным от матерей с дефицитом В12. 🌸Пожилым лицам с небольшим разнообразием в питании, принимающим некоторые лекарства (например, ингибиторы протонной помпы или блокаторы H2 рецепторов, метформин) и/или если у них есть патология желудка.

Сегодня (8 мая) Всемирный день талассемии Кратко расскажу суть заболевания. 1️⃣ Заболевание генетическое - происходят мутации в генах, отвечающих за синтез цепей глобина (белковой части гемоглобина). Вместо нормальных цепей (альфа или бета), цепи производятся в недостатке или вообще не производятся. 2️⃣ Дисбаланс цепей приводит к нестабильности гемоглобина, массовому разрушению неполноценных предшественников эритроцитов (гемолизу) в костном мозге и селезенке. 3️⃣ Результат - хроническая анемия, заставляющая, в некоторых случаях, костный мозг работать на износ, что вызывает деформацию костей. При тяжелых формах органы страдают от хронического недостатка кислорода и перегрузки железом. Есть и лёгкие формы, когда проявлений болезни почти нет. 4️⃣ Парадокс: как и при серповидноклеточной анемии, носители одного дефектного гена (малая талассемия) имеют устойчивость к малярии. Это объясняет высокую частоту гена в регионах, эндемичных по малярии (Средиземноморье, Ближний Восток, Азия). 5️⃣ Лечение часто требует регулярных переливаний крови и терапии для выведения избытка железа. Единственным радикальным методом является трансплантация костного мозга.

Дорогие подписчики, всем добрый день! У нас на канале случился временный перерыв в публикациях, но он только временный) Надеюсь, тем, кто еще остался в подписчиках, интересна гематология и все, что с ней связано. Будем возобновлять) Немного продолжим о лечении В12 дефицита и дефицита фолиевой кислоты, а дальше решим. Мы пропустили несколько «последних суббот месяца для ответов на ваши вопросы», поэтому, если есть вопросы пишите их в комментариях под этим сообщением, а также очень жду от вас интересующие вас темы. Обратна связь от вас очень важна! Жду) Ваш гематолог Смирнова С.Ю. и наш маленький канал Элементарна гематология https://t.me/simple_hematology

🔔Внеплановый выпуск 🔔 Обещала рассказать о механизмах влияния анемии на HbA1c (о том, что это такое говорили тут 👉https://t.me/simple_hematology/320). Итак, ⤵️ анемия меняет условия, в которых образуется HbA1c, поэтому результат анализа становится неправильным ☝️ Почему HbA1c может быть ЛОЖНО НИЗКИМ? 1️⃣Эритроциты живут меньше. ⏺️При анемиях с гемолизом (талассемия, сфероцитоз и др.) эритроциты разрушаются раньше, чем через 120 дней. ⏺️У них меньше времени, чтобы накопить гликированный гемоглобин (HbA1c). ⏺️В крови остается больше молодых, «свежих» эритроцитов, которые еще не успели нагликироваться. Поэтому процент HbA1c от общего гемоглобина падает, хотя сахар в крови мог быть высоким. 2️⃣Быстрое обновление крови. ⏺️При кровопотере (обильные месячные, язва) или лечении тяжелой железодефицитной анемии в кровь быстро поступает много новых, молодых эритроцитов. ⏺️Они «разбавляют» собой старые эритроциты, в которых уже накопился HbA1c. ⏺️Из-за этого средний процент HbA1c временно снижается, даже если уровень сахара не менялся. Почему HbA1c может быть ЛОЖНО ВЫСОКИМ? 1️⃣Эритроциты живут дольше. ⏺️При анемии из-за нехватки витамина B12 или фолиевой кислоты (мегалобластная анемия) в кровь попадают крупные, не совсем зрелые эритроциты. ⏺️Они часто циркулируют в сосудах дольше обычных. ⏺️За это увеличенное время они успевают сильнее нагликироваться, что повышает процент HbA1c, даже если средний сахар в крови был нормальным. 2️⃣Изменение состава крови. ⏺️При некоторых анемиях (например, тяжелый железодефицит) уменьшается размер и количество гемоглобина в каждом эритроците. ⏺️Сам процесс гликирования при этом может идти нормально. Но если «полезного» гемоглобина мало, то доля гликированного (HbA1c) искусственно кажется больше в процентном соотношении. Практическая значимость и выводы 1️⃣HbA1c - ненадежный маркер при анемиях. Его интерпретация всегда должна учитывать наличие и тип анемии. 2️⃣Наиболее сильное влияние оказывают гемолитические анемии - они практически всегда приводят к значительному занижению HbA1c. 3️⃣При выявлении несоответствия между уровнем HbA1c и показателями самоконтроля глюкозы (глюкометр, непрерывный мониторинг) у пациента с диабетом необходимо исключить анемию (клинический анализ крови с ретикулоцитами, ферритин, витамин B12 и т.д.). 4️⃣Альтернативы для оценки гликемического контроля при анемии ⤵️ ⏺️Фруктозамин: отражает гликирование белков плазмы (в основном альбумина) за 2-3 недели. Менее подвержен влиянию анемий, но зависит от уровня альбумина. ⏺️Непрерывный мониторинг глюкозы: "золотой стандарт" в таких ситуациях, позволяет рассчитать точный средний уровень глюкозы и время в целевом диапазоне без влияния на эритроциты.

Мария Браньяс Морера - женщина, которая прожила 117 лет и умерла в августе 2024 года. Она родилась в Сан-Франциско (США), но большую часть жизни провела в Испании, в Каталонии. Учёные из Барселонского университета под руководством доктора Манеля Эстеллера провели самое детальное на сегодня исследование генома супердолгожительницы. Вот что они обнаружили: 🧬 Генетические «суперсилы» Марии ⤵️ Ген FOXO3A - «дирижёр долголетия», который есть у 80% столетних людей по всему миру. Он помогает клеткам справляться со стрессом и запускать внутренние механизмы «ремонта». Ген APOE - у Марии не было рискового варианта е4, связанного с болезнью Альцгеймера. Редкие варианты генов DSCAML1 и MAP4K3 - защищают мозг, иммунитет и регулируют продолжительность жизни. Митохондриальные гены - её «энергостанции клеток» работали как у молодой женщины. Биологический возраст её клеток был на 23 года моложе паспортного! Но самое важное: учёные подчеркнули, что гены - это только половина успеха. Вторая половина - образ жизни: средиземноморская диета, три йогурта в день, прогулки на свежем воздухе, отсутствие стресса и крепкие семейные связи. 🌷Дорогие женщины! 🌷 ✨Ваша формула долголетия и красоты в ваших руках! 🔹 Гены дают потенциал, но образ жизни определяет результат. 🔹 Три йогурта в день - не просто привычка, а инвестиция в микробиом, который, как выяснилось, у долгожителей похож на микробиом младенца. 🔹 Прогулки, оливковое масло, овощи и рыба - это не диета, а лучшая забота о вашем здоровье. 🔹 Спокойствие, поддержка близких и отказ от токсичных людей - это не просто психология, это биохимия: низкий кортизол = включённые гены восстановления. Улыбайтесь, больше двигайтесь, делайте осознанный выбор в пользу здоровья каждый день, любите себя и окружайте теми, кто вас любит ❤️ 🌷 С 8 Марта, дорогие подписчицы! 💐

Повышение концентрации витамина В12 в крови (гиперкобаламинемия) Итак, долгожданный пост о высоком В12! Какими же могут быть причины? 🚩Экзогенное поступление (самая частая и безобидная причина) 🩷 Прием витаминных добавок Регулярный прием поливитаминов, комплексов группы В или биологически активных добавок, содержащих высокие дозы В12. 💉 Парентеральное введение Инъекции препаратов витамина В12 (например, «Цианокобаламин», «Мильгамма»), которые часто назначаются при неврологических болях или в составе комплексной терапии. 🚩 Заболевания печени Печень является основным депо витамина В12 в организме. При повреждении гепатоцитов (клеток печени) витамин высвобождается в кровь, а его метаболизм и выведение нарушаются. ✔️Острые и хронические гепатиты (особенно алкогольной или вирусной природы) ✔️Цирроз печени ✔️Жировая болезнь печени (стеатоз) ✔️Опухоли печени (первичные или метастазы) 🚩 Заболевания почек ✔️Хроническая почечная недостаточность Нарушается фильтрационная способность почек, что замедляет выведение избытка витамина с мочой. 🚩Гематологические и онкологические заболевания Это связано с усиленным синтезом белков-переносчиков В12 (гаптокоррина) опухолевыми клетками или повышенным разрушением клеток крови. ✔️Миелопролиферативные новообразования ✔️Лейкозы ✔️Солидные опухоли (особенно с метастазами в печень) ✔️Миелодиспластический синдром 🚩 Клональный гемопоэз (новая доказанная причина) Согласно некоторым исследованиям, повышенный уровень В12 (>1000 пг/мл) ассоциирован с увеличением вероятности наличия клонального гемопоэза на 37–45% - это состояние, при котором клетки крови происходят из одного мутировавшего стволового клона, что повышает риск развития лейкозов и сердечно-сосудистых заболеваний. Особенно это характерно для мутаций в генах SF3B1, IDH2 и NRAS. 🚩Функциональный дефицит (псевдогипервитаминоз В12) *️⃣ Парадоксальная ситуация: уровень В12 в крови высокий, но клетки не могут его утилизировать. Это происходит из-за нарушений транспорта витамина в ткани или его внутриклеточного метаболизма. В результате у человека могут наблюдаться симптомы дефицита В12 (неврологические нарушения, анемия), хотя анализ крови показывает высокие цифры. Диагностируется по повышению метилмалоновой кислоты и гомоцистеина. 🚩Лабораторные артефакты (псевдогиперкобаламинемия) 🤩 Макро-В12 Это иммунный комплекс, состоящий из витамина В12, связанного с белком-переносчиком (транскобаламином) и иммуноглобулинами (антителами). Такой крупный комплекс не проходит через почечный фильтр, медленно выводится и накапливается в крови. Он биологически неактивен (не работает), но лабораторные анализаторы считают его как обычный В12, выдавая завышенный результат. Это доброкачественное состояние, не требующее лечения. Выявляется специальным тестом (осаждение полиэтиленгликолем). 🤩 Другие артефакты, связанные с образованием иммунных комплексов. 🎱Воспалительные и аутоиммунные заболевания Некоторые хронические воспалительные заболевания (например, ревматоидный артрит, саркоидоз) могут сопровождаться повышением уровня гаптокоррина (белка-носителя В12), что приводит к росту показателя в анализах. Резюме Если у вас обнаружен повышенный В12, и вы исключили прием добавок (п.1), то причина может крыться в патологии печени (п.2), почек (п.3), либо требовать исключения серьезных заболеваний крови (п.4) или функционального дефицита (п.6). В последнее время также активно изучается связь с клональным гемопоэзом (п.5). Не стоит паниковать, но важно пройти обследование (общий анализ крови, печеночные пробы, показатели функции почек, др.) для уточнения причины. 🫶 Элементарная гематология https://t.me/simple_hematology

Дефицит фолатов. Причины. 1️⃣Плохое питание Недостаток овощей и зелени, алкоголизм, анорексия, исключительное вскармливание младенцев козьим молоком (с низким содержанием фолатов), др. 2️⃣Повышенная потребность Беременность, кормление грудью, хронический гемолиз (разрушение эритроцитов). 3️⃣Нарушение всасывания Целиакия, болезнь Крона, др. воспалительные заболевания кишечника, операции на кишечнике. 4️⃣Лекарства ⏺️Метотрексат (ингибирует фермент дигидрофолатредуктазу) ⏺️Антибиотики: триметоприм, пириметамин (также ингибируют дигидрофолатредуктазу) ⏺️Противосудорожные средства: фенитоин, вальпроат, карбамазепин (влияют на всасывание и клеточное использование фолата) 4️⃣Генетические нарушения (очень редкие) ⏺️Наследственная мальабсорбция фолатов (мутации в гене протон-сопряженного переносчика фолатов - PCFT) ⏺️Дефицит метилентетрагидрофолатредуктазы (MTHFR) ⏺️Дефицит формиминотрансферазы

О лечении миелопролиферативных новообразований (МПН) Что важно? МПН - это группа хронических заболеваний костного мозга, при котором он производит слишком много каких-либо клеток крови. Основные МПН ⤵️ ✔️истинная полицитемия (переизбыток эритроцитов) ✔️эссенциальная тромбоцитемия (переизбыток тромбоцитов) ✔️миелофиброз (рубцевание костного мозга) Выбор терапии зависит от конкретного типа заболевания, группы риска, возраста пациента, генетических мутаций и выраженности симптомов. Цели лечения 📎снизить риск тромбозов 📎контролировать симптомы 📎улучшить качество жизни 📎замедлить прогрессирование заболевания 📎увеличить продолжительность жизни 1️⃣ Истинная полицитемия (ИП) Всем пациентам рекомендуется низкодозовый аспирин (при отсутствии противопоказаний!) и кровопускания для поддержания гематокрита ниже 45%. Это золотой стандарт, позволяющий снизить риск сердечно-сосудистых событий. Циторедуктивная терапия (снижение клеток крови) ⤵️ Назначается пациентам из группы высокого риска (возраст старше 60 лет или наличие тромбозов в анамнезе), а также при непереносимости или недостаточной эффективности кровопусканий. Могут использоваться гидроксикарбамид (гидроксимочевина), интерферон-альфа-2b и пэгинтерферон альфа-2b, руксолитиниб, бусульфан. 2️⃣ Эссенциальная тромбоцитемия (ЭТ) Цель - снизить риск тромбозов и кровотечений. Низкий риск: наблюдение и, при необходимости, прием аспирина в низких дозах для контроля микроциркуляторных симптомов. Высокий риск: циторедуктивная терапия. 3️⃣ Миелофиброз (МФ) Это наиболее агрессивное МПН. Лечение зависит от прогностической группы риска (IPSS, DIPSS) и клинических проявлений. Наблюдение, таргетная терапия или трансплантация костного мозга. Трансплантация костного мозга (алло-ТГСК) - единственный потенциально излечивающий метод. Рассматривается для пациентов с промежуточным-2 или высоким риском, молодого возраста и без тяжелых сопутствующих заболеваний. Для коррекции анемии могут использоваться препараты, стимулирующие эритропоэз, а при выраженном увеличении селезенки и неэффективности медикаментозной терапии может рассматриваться вопрос о спленэктомии.